Idiopatisk trombocytopensik purpura (ITP)

Hva er ITP?

ITP er en sjelden autoimmun blodsykdom som kjennetegnes av et lavt antall trombocytter (blodplater), noe som påvirker blodets evne til koagulasjon (levring). Mangelen på trombocytter (trombocytopeni) i blodet oppstår når immunsystemet bygger antistoffer mot kroppens egne trombocytter. Det skjer først og fremst i milten. Dette kan føre til økt risiko for ulike typer blødninger. Sykdommen ble tidligere kalt idiopatisk trombocytopen purpura ^(1-3). 

To typer ITP

ITP blir inndelt i primær og sekundær ITP. Cirka 80 % av tilfellene er primær ITP. Ved primær ITP er den bakenforliggende årsaken ukjent, mens sekundær ITP oppstår som en følge av annen sykdom eller at et legemiddel utløser immunsystemet, for eksempel etter en viral eller bakteriell infeksjon eller vaksinering ^(2-4).

Trombocyttverdi (TPK)

Trombocyttverdien måles i TPK. Antallet trombocytter er normalt 150-400 x 109/L blod. Vanligvis er det tilstrekkelig å ha 30-50 x 109 trombocytter per liter blod for å forhindre blødning. TPK under 10 x 109/L gir økt risiko for alvorlige blødninger ⁽²⁾.

Symptomer

Symptomene på ITP kan i stor grad variere fra person til person. Vanlige symptomer på ITP kan være tretthet, blåmerker uten bakenforliggende forklaring, eller at du lett begynner å blø ved små skader eller sår. Andre symptomer kan være neseblod, blødninger i tannkjøttet eller mørke blodblemmer i munnen ⁽⁴⁾. Omfanget av symptomer på blødning er som regel direkte knyttet til graden av trombocytopeni ⁽²⁾. De fleste pasienter med nydiagnostisert ITP og med TPK over 50 x 109/L, er som regel symptomfrie ⁽³⁾.

Hvem blir rammet?

ITP kan oppstå både hos barn og voksne. Det er noe mer vanlig blant kvinner enn menn, først og fremst i aldersgruppen 30 til 60 år. Risikoen for å utvikle ITP blir høyere med alderen ⁽²⁾.

Hvor vanlig er ITP?

ITP er en av de vanligste årsakene til lav trombocyttverdi, med en beregnet insidens på 3-12 personer per 100 000 innbyggere årlig ⁽¹⁾.

Behandling

Formålet med behandlingen er å komme tilbake til et trombocyttnivå i blodet som er tilstrekkelig høyt til å forhindre blødninger. Tilgjengelige behandlinger tar i bruk ulike mekanismer for å redusere produksjonen av antistoffer, blokkere antistoffene, øke produksjonen av trombocytter i benmargen og/eller fjerne filteret der trombocyttene blir ødelagt ved kirurgisk fjerning av milten.

Kortison er som regel det første behandlingsalternativet. Denne behandlingen reduserer produksjonen av antistoffer og nedbrytningen av trombocytter. Sykdommen kan også behandles med intravenøst immunglobulin (IVIg). Det skjer på sykehus og tar én eller flere dager. Dette blokkerer antistoffene midlertidig og fører som regel til økt trombocyttnivå i to til tre uker.

Splenektomi innebærer kirurgisk fjerning av milten. En slik operasjon utføres når medisinsk behandling med kortison ikke gir ønsket effekt etter seks til tolv måneder.

Dersom kortison eller IVIg ikke hjelper, finnes det andre behandlingsalternativer, inkludert legemidler som stimulerer dannelsen av trombocytter i benmargen eller legemidler med hemmende effekt på immunsystemet ⁽²⁾.

Legen velger behandlingsform ut fra sykdommens alvorlighetsgrad og varighet, alder, livsstil og eventuelle andre pågående behandlinger eller samsykelighet.

Referanser:

1. Internetmedicin
   Primär immunologisk trombocytopeni, nydiagnostiserad (ITP) - Internetmedicin
2. Den svenske hematologiforeningen, Immunologisk trombocytopeni (ITP) hos voksne over 18 år. Svenske anbefalinger for diagnostikk og behandling. Oppdatert 2023-03-15.
3. Praktisk medicin
   Trombocytopeni, immunologisk trombocytopeni, ITP | Praktisk Medicin
4. Det svenske forbundet for personer med blødersykdommer
   Informationsmaterial - Förbundet Blödarsjuka i Sverige (fbis.se)